12次连续性肾脏替代治疗（CRRT）、4轮血浆置换、枸橼酸钠抗凝精准调控……在上儿贵州医院儿童重症医学科监护仪的荧光屏上，跳动的不仅是航航（化名）的生命体征曲线，更是一场与罕见病魔的生死较量。

不到一岁的航航因咳嗽伴少尿、全身浮肿紧急收治上儿贵州医院儿童重症医学科，检查结果令人揪心：肾功能不全、严重贫血，心肝多器官接连拉响警报。这个本该活蹦乱跳的幼小身躯，此刻正承受着来自病魔的多重夹击。

由于航航临床表现复杂且缺乏典型性，初期诊断不明确，儿童重症医学科第一时间启动多学科会诊（MDT）机制，为患儿制定精准救治方案。

因航航母亲有溶血尿毒综合症既往病史，结合一系列检查及临床表现，最终确诊航航为非典型溶血尿毒综合征（aHUS）这一罕见疾病。

非典型溶血尿毒综合症（aHUS）作为一种罕见危重病，易出现漏诊误诊，若未及时干预会导致慢性肾衰竭、多器官功能衰竭，从而危及生命。

而该疾病在婴幼儿患者中的救治尤为复杂，由于患儿身体各项机能尚未发育完全，病情进展迅速，治疗过程中对精准用药和血液净化技术中置管、抗凝、体外循环血量的管理要求高，同时也对患儿长时间、高强度治疗的耐受性提出较高考验。

据上海儿童医学中心贵州医院儿童重症医学科黄栋主任介绍，非典型溶血尿毒综合症主要由补体旁路调节蛋白异常所致，急性期病死率高，且病情反复，容易进展为终末期肾病，该病对多学科协作与精准个体化治疗提出极高挑战。

针对患儿复杂病情，治疗团队创新采用　＂精准阻断　＋　器官保护　＋　系统管理＂　的三维诊疗策略。

其中，血液净化技术作为核心治疗手段，累计实施　12　次连续性肾脏替代治疗（CRRT）及　4次血浆置换，通过精细调节的枸橼酸钠抗凝方案，成功逆转心、肾、肝等多器官衰竭；并联合使用丙种球蛋白、糖皮质激素、新型补体抑制剂依库珠单抗等综合性治疗精准阻断病理进程，使患儿康复得到显著改善。

航航的康复出院，不仅为这个家庭带来希望，更标志着上儿贵州医院儿童罕见病诊疗水平迈入新阶段。