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省血液中心为地中海贫血患者“血”中送炭

“血”中送炭

为扎实开展党史学习教育,持续推进“我为群众办实事”实践活动,努力为用血患者解决实际困难。近日,省血液中心接到某医院一张特殊用血预约申请单,该医院一名地中海贫血患者(以下简称“地贫患者”)7月13日需要输注红细胞Rh系统C、e和Kidd系统Jkb阴性A型去白悬浮红细胞,在通过体检、采集、检验、制备、包装等规定环节,经中心输血研究室再次对血液标本相应抗原阴性确认无误后,这袋特殊的血液被医院取走并及时用于患者治疗。

此例地贫患者年龄仅4岁, 2020年12月第一次向省血液中心申请“C、e、Jkb抗原组合阴性A型去白悬浮红细胞”,由于此类红细胞组合抗原阴性的分布极少,省血液中心输血研究室每次都会对大量血液标本进行筛查,从中找到目标血液。当每次筛查到类似组合的献血者时,输血研究室会将献血者相关档案纳入中心建立的特殊抗原数据库。每当有患者需要输注此类血产品时,省血液中心供血科和献血服务一科会按照要求紧急招募符合条件的献血者,在完成血液的采集、检测、制备等环节并确认合格后发往临床。

对于此例地贫患者,省血液中心始终本着“生命至上”和“为民服务”的工作服务宗旨,根据患者最紧迫的需求和最急切的期盼,全力确保此类血液产品的安全及时供应,同时对患者在血液相关筛查等费用方面予以大幅度减免,以减轻患者家庭经济负担,为其在治疗中“血”中送炭。

延伸阅读

地中海贫血(alphathalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。

根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征。均属常染色体不完全显性遗传。α-地中海贫(α-mediterraneananemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血。

地贫患者可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血,骨骼改变,有库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。由于长期输血,地贫患者体内血液会产生一些特殊不规则抗体,确保相应抗原阴性情况下配合性输注是保证有效输血的前提条件。

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